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Durchlöchert wie ein Schwamm: Wenn Prionen das Gehirn zerstören

Wenn wir an Krankheitserreger denken, dann kommen uns zunächst Bakterien, Viren und Parasiten in den Sinn. Gegen die Großzahl dieser Erreger gibt es zum Glück Medikamente – ganz im Gegensatz zu den unheimlichen Krankmachern, um die es hier geht: Prionen. Traurige Berühmtheit erlangten die Prionen als Auslöser von BSE beim Rind und der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit beim Mensch. Lange Zeit war es still um die tödlichen Prionen, bis Anfang des Jahres wieder BSE bei einem Rind in Brandenburg nachgewiesen wurde.

Was sind eigentlich Prionen?

Prionen sind Eiweiß-Strukturen, die auch im gesunden Körper vorkommen und sich von Natur aus in unseren Nervenzellen befinden. Normalerweise werden sie vom Körper gebildet, erfüllen eine Aufgabe und werden dann wieder abgebaut.

Das ändert sich schlagartig, wenn die Prionen einen Defekt in ihrem Aufbau besitzen: Weil der Körper sie dann nicht mehr abbauen kann zerstören die vorher harmlosen Eiweiße das Gehirn.

Besonders unheimlich: Prionen sind keine Lebewesen sondern Eiweiße, die nur aufgrund einer veränderten Struktur zu tödlichen Giften werden. Über die Funktion der Prion-Eiweiße ist übrigens kaum etwas bekannt. Man weiß jedoch, dass Hitze von 100° C, Chemikalien und viele Desinfektionsmittel den Prionen nichts anhaben können.

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit: Wenn Prionen das Gehirn zersetzen

Beim Menschen zerstören Prionen das Gehirn und lösen die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit aus. Doch zunächst machen sich die Killer-Eiweiße überhaupt nicht bemerkbar.

Jahrzehntelang führen Prionen zu keinerlei Symptomen bis plötzlich alles ganz schnell geht und Körper und Geist im Handumdrehen zerfallen: Das Leiden beginnt mit vorübergehenden Gedächtnisstörungen und wird gefolgt von fortschreitender Demenz sowie quälenden Muskelzuckungen.

Wenn sich die Prionen als Eiweißklumpen in unserem Denkorgan absetzen ist der Prozess unaufhaltsam: Das Gehirn wird durchlöchert wie ein Schwamm (deswegen in der Medizin auch „schwammartiges Hirnleiden“ genannt) - am Ende steht der unausweichliche Tod, denn Therapien gibt es bisher keine.

Wie kommen die Prionen in unseren Körper?

Prionkrankheiten werden bei uns Menschen im Laufe des Lebens erworben oder sind seltener vererbt und angeboren.

Wie genau Prionen in unseren Körper gelangen ist nicht ganz klar. Denkbar sind medizinische Eingriffe, bei denen durch kontaminierte chirurgische Instrumente Prionen vom einen in den anderen Körper gelangen. Laut Experten des Uni-Klinikums Würzburg ist auch die Übertragung von Prionen durch Bluttransfusionen möglich.

Ein nachgewiesener Übertragungsweg von Prionen auf den Menschen ist der Verzehr von kontaminiertem Rindfleisch.

BSE-Prionen wandern vom Darm ins Gehirn

Werden BSE-Prionen über Rindfleisch aufgenommen wandern sie vom Verdauungstrakt ins Gehirn und führen dort zu einer tödliche Kettenreaktion: Ein fehlerhaftes BSE-Prion reicht, um alle anderen körpereigenen Prionen in die falsche Form zu transformieren.

Die Folge: Das Gehirn wird eine Sammelbecken aus nicht abbaubarem BSE-Prionen und es kommt zur oben beschriebenen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit.

Prionen sind theoretisch auch über die Luft übertragbar

Am Institut für Neuropathologie der Uni Zürich wurde untersucht, ob Prionen auch über die Atemluft aufgenommen werden können. Die schockierende Antwort auf diese Frage lautet: Ja.

Unter Versuchsbedingungen konnten die tödlichen Erreger mit der Atemluft in den Körper von Mäusen übertragen werden. In speziellen Inhalationskammern wurden Mäuse über die Atemluft den Prionen ausgesetzt. Die Tiere infizierten sich dabei massenhaft.

Im Alltag sei es laut der Wissenschaftler jedoch nicht möglich, über die Luft mit Prionen infiziert zu werden, da solch hohe Prionen-Konzentrationen wie im Versuch nicht vorkommen.